Narkolepsie

 

(= N.) [engl. narcolepsy; gr. νάρκωσις (narkosis) Betäubung, Erstarrung, ληψις (lepsis) Anfall], [KLI], die N. zählt zu den Hypersomnien zentraler Ursache. Unterschieden werden eine N. mit Kataplexie von einer N. ohne Kataplexie sowie einer sekundären N. bei Erkrankungen von Hirnregionen, die in die Schlafregulation involviert sind (z. B. Hypothalamus). Charakteristisch ist die exzessive Tagesmüdigkeit mit plötzlichen Einschlafattacken (bei praktisch jedem Pat.) sowie die Kataplexie (bei 80−90% der Pat., beweisend für die Erkrankung), ein plötzlicher Verlust des Muskeltonus bei vollem Bewusstsein, der durch emot. Erregung (Lachen, Weinen, u. v. a.) ausgelöst wird. Häufig werden auch hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen (50% der Pat.) sowie ein gestörter Nachtschlaf beobachtet (Schlaf). Die Erkrankung ist mit einer Prävalenz von 26−50/100.000 selten. Sie beginnt meist im 2. Lebensjahrzehnt. Insbesondere bei der N. mit Kataplexie findet man einen hochgradigen Verlust von Orexin-Neuronen im Hypothalamus. Es besteht eine hochgradige Assoziation mit best. HLA-Varianten, was eine erhebliche genetische Komponente nahelegt. Auch eine autoimmunologische Genese der Erkrankung wird diskutiert. Die Behandlung erfolgt mit Modafinil, alternativ auch mit Methylphenidat. Die Kataplexie spricht besonders gut auf Antidepressiva mit noradrenerger Komponente an, empfohlen werden ClomipraminVenlafaxin oder Reboxetin, aber auch SSRI (Citalopram, Fluoxetin). Natriumoxybat wird vor Modafinil empfohlen, wenn Tagesmüdigkeit und Kataplexie gleichwertig vorhanden sind, da die Kataplexie besser auf Natriumoxybat anspricht.